病例报告
摘要
阴茎黑色素瘤是一种预后差的罕见肿瘤。我们报告一例73岁的患者,没有明显的病史,入院一般情况恶化和双侧腹股沟淋巴结。腹部超声和胸腹盆腔CT(计算机断层扫描)扫描显示转移性肝结节,其肿瘤性质经解剖病理检查证实。进一步的临床检查发现丘疹和溃疡病变的阴茎位于尿道入口和阴茎头。这些病灶经活检和组织学评估为黑色素瘤。阴茎肿瘤的影像学诊断通常没有帮助,因为临床检查是关键。然而,它在局部、区域和远处延伸的评估中都有其地位。在我们的病例中,是远处的病变帮助确定了诊断方向。患者接受免疫治疗,诊断后19个月仍存活。
JMIR Dermatol 2022;5(3):e37400doi: 10.2196/37400
关键字
简介
阴茎黑素瘤是一种预后差的罕见肿瘤[
- ].自1859年以来,文献报道了近200例,占原发阴茎癌的比例不到1.4% [ , - ].它一般位于阴茎龟头(55%),其次是包皮(28%),阴茎体(9%)和尿道口(8%)[ , ].阴茎原位黑色素瘤非常罕见[ , ]通常发生在老年人身上[ ].影像学在诊断中通常没有作用,但在检查中确实有作用。我们报告一例阴茎多灶性黑色素瘤病例,73岁男性,腹股沟淋巴结和肝结节,通过腹部超声和胸腹盆腔CT(计算机断层扫描)扫描,作为改变一般情况的病因学调查的一部分。
病例报告
患者73岁,无既往病史。他的总体状况出现了变化。临床检查发现患者改变,世界卫生组织表现2级,双侧腹股沟腺病可见可及。考试的其余部分并不突出。患者进行了标准的生物学检查(全血计数、肝脏检查和肾脏检查),未发现异常。
他还接受了腹部超声检查和胸腹盆腔CT扫描,以寻找肿瘤原因。后者显示继发肝结节(
而且 )及多个双侧腹股沟淋巴结( ).对其中一个肝结节进行了回声引导活检,结果显示转移性。进行了第二次更彻底的临床检查,发现除了腹股沟淋巴结外,在阴茎头附近有一个带有棕色斑点背景的尿道口溃疡病灶,并伴有棕色丘疹(
).阴茎溃疡之超音波显示为低回声及不均匀的病变( ).需要注意的是,患者接受了包皮环切术。然后对尿道口病变进行活检,用免疫组织化学剖面进行解剖病理检查,有利于“未另行指定”的黑色素瘤类型。确实,它显示了一个被恶性肿瘤增生大量浸润的真皮病变,上皮瘤范围很窄,呈圆形,与坏死灶相关的细胞质清晰而丰富(
- ).增殖细胞浸润表面表皮。据估计,布雷斯洛指数至少超过4毫米,是克拉克等级的4级。多学科会诊后,不建议手术,因为涉及肝脏和腹股沟,根治性手术不会显著提高生存率[
].随后,推荐免疫治疗,患者转到肿瘤科进行免疫治疗(派姆单抗200mg /周)。患者在确诊后19个月仍存活,最后一次对照CT扫描显示肝脏病变稳定,腹股沟淋巴结减少。伦理批准
该医院的伦理委员会批准了这项研究,并获得了患者的同意。
讨论
主要研究结果
阴茎黑色素瘤是一种罕见的病变,预后较差[
].这是一种通常发生在老年人的肿瘤,发病高峰发生在50至70岁之间[ ].身体其他部位皮肤黑色素瘤的发病高峰在40至49岁之间[ ].阴茎黑色素瘤的主要困难之一是早期诊断,这仍然具有挑战性,因为黑色素瘤的初始临床表现通常与良性病变难以区分。黑色素瘤可表现为棕色、红黑色或蓝色的病变[
, ].这就是为什么任何可疑病变都应尽早进行活检的原因[ ].文献中的各种研究报告了阴茎和尿道的黑素瘤[
, , , , ].在后一种情况下,损伤通常发生在舟状窝,很少发生在下垂、球根和前列腺区[ ].文献中仅报道了5例多灶性黑色素瘤[ ].在我们的病人中,在阴茎和尿道口都发现了黑色素瘤。黑色素瘤的适当分期没有标准指南;然而,大多数作者使用3阶段系统[
来描述阴茎和阴茎头的黑色素瘤。I期是指阴茎的局限性疾病,II期是涉及腹股沟淋巴结的黑色素瘤,III期是指弥散性转移性疾病。其他人则使用美国癌症联合委员会(AJCC)肿瘤-淋巴结-转移(TNM)癌症分期系统[ ].本病例报告中的患者被评估为AJCC III期(T4 N2 M1)阴茎黑色素瘤。影像学通常在诊断中不发挥重要作用,但在扩展的评估中,特别是在寻找远处病变和随访中。
阴茎黑素瘤的预后一般较差[
],通常是因为诊断较晚,特别是在转移阶段,如我们的患者的情况。预测黑色素瘤的发展主要是基于肿瘤的厚度。已证实肿瘤厚度>3.5 mm、存在溃疡及微卫星、肿瘤直径>15 mm等因素可加重预后[
].这种类型的肿瘤预后差,转移迅速。它的临床表现非常多样,从斑疹到丘疹和结节,颜色各异。2年和5年生存率分别为63%和31% [ ].早期诊断很重要,因为远处转移的风险很高。另一方面,如果肿瘤及早诊断,则有可能治愈。
].然而,在通常的实践中,它通常是在后期才被发现。缺乏公共预防和黑色素瘤部位的敏感性使得早期诊断困难。如果没有远端延伸,则以手术治疗为基础[
].金标准的治疗方法是在保留器官的同时切除病变[ , ].寻找前哨腺病和腹股沟腺病是必要的,有时需要进行淋巴结切除术[ ].由于缺乏有效的化疗,预后仍然很差。结论
阴茎恶性黑色素瘤是一种罕见的疾病,通常与高发病率的转移有关,通常由于延迟诊断。即使接受治疗,生存预后也很差。
利益冲突
没有宣布。
参考文献
- Papeš D, Altarac S, Arslani N, rajkoviic Z, Antabak A, Ćaćić m龟头阴茎和尿道黑色素瘤。泌尿外科2014 Jan;83(1):6-11 [免费全文] [CrossRef] [Medline]
- Baraziol R, Schiavon M, Fraccalanza E, De Giorgi G.阴茎原位黑色素瘤:一种非常罕见的实体:一例报告和文献复习。医学(巴尔的摩)2017 Sep;96(36):e7652 [免费全文] [CrossRef] [Medline]
- Raskin Y, Vos G, Albersen M.阴茎粘膜黑色素瘤:一例报告和文献复习。比利时医学期刊2020年3月;14(2):74-79 [免费全文]
- Khezri A, Dounis A, Roberts J.阴茎原发性恶性黑色素瘤。两个病例及文献回顾。中华泌尿外科杂志,1999,4(2):147-150。[CrossRef] [Medline]
- beginf, Grossman H, Diokno A, Sogani P.阴茎和男性尿道恶性黑色素瘤。中华泌尿外科杂志,1984年7月,32(1):123-125。[CrossRef]
- 史迪威TJ,辛克H,加菲TA,伍兹JE。阴茎恶性黑色素瘤。中华泌尿外科杂志,1988,7(1):72-75。[CrossRef]
- 李颖,袁宏,王安,张铮,吴娟,魏强。阴茎尿道恶性黑色素瘤1例报告。世界外科杂志2014年11月11日;12(1):340 [免费全文] [CrossRef] [Medline]
- Scalvenzi M, Palmisano F, Russo D, Mascolo M, Costa C.外用咪喹莫德成功治疗阴茎龟头黑色素瘤:皮肤镜在临床监测和文献回顾中的作用。国际皮肤性病杂志2017年12月;152(6)。[CrossRef]
- Hankins CL, Kotwal S, Majumder S, Weston P, Phipps A, Anathhanam AJ。龟头多灶性黑素瘤。整形外科2006年8月;118(2):33e-38e。[CrossRef] [Medline]
- van Geel AN, den Bakker MA, Kirkels W, Horenblas S, Kroon BB, de Wilt JH,等。原发性阴茎粘膜黑素瘤的预后:一系列的19名荷兰患者和47名文献患者。泌尿外科2007年7月;70(1):143-147。[CrossRef] [Medline]
- Jabiles AG, Del Mar EY, Perez GAD, Vera FQ, Montoya LM, Deza CMM。阴茎黑色素瘤:利马秘鲁国家癌症研究所对6名患者进行了20年的分析。癌症医学2017年04月04日;11:731 [免费全文] [CrossRef] [Medline]
- Sánchez-Ortiz R,黄sf, Tamboli P, Prieto VG, Hester G, Pettaway CA.阴茎、阴囊和男性尿道黑色素瘤:40年单一机构经验。中华泌尿外科杂志,2005年6月;[CrossRef] [Medline]
- Manivel JC, Fraley EE。阴茎及男性尿道恶性黑色素瘤4例报告并文献复习。中华泌尿外科杂志,1988,4(4):813-816。[CrossRef]
- Bracken R, Diokno A.阴茎和尿道黑色素瘤:2例报告和文献复习。中华泌尿外科杂志,2004年2月;29(2):366 - 366。[CrossRef]
- Edge SB, Compton CC.美国癌症联合委员会:AJCC癌症分期手册第7版和TNM的未来。中华外科杂志2010 6月24日;17(6):1471-1474。[CrossRef] [Medline]
- 杜古GG, Yaren A, Tuncay L, Senturk N, Zumrutbas AE, Taskoylu BY,等。阴茎原发性恶性黑色素瘤1例报告。医学Oncol 2012 6月16日;29(2):1300-1303。[CrossRef] [Medline]
- Bechara G, Schwindt A, Ornellas A, Silva D, Lott F, Campos F.阴茎原发性黑色素瘤:对过去8年在巴西国家癌症研究所治疗的6例患者的分析。国际泌尿学杂志2013年12月;39(6):823-831 [免费全文] [CrossRef] [Medline]
缩写
与:美国癌症联合委员会 |
CT:计算机断层扫描 |
TNM:tumor-node-metastasis |
R·德拉瓦莱编辑;提交18.02.22;同行评议作者:黄超,朱磊;对作者06.04.22的评论;订正后收到25.08.22;接受26.08.22;发表27.09.22
版权©Meriem Boui, Nabil Hammoune, Badr Slioui, Zakaria Zouaki, Mehdi Atmane, Abdelilah mouhine, Mohamed Amine Haouane, Mohamed Amine Azami, Mohamed Kaakoua, Ismail Assadi, Mohammed Boui, Ahmed Bouhamidi。最初发表在JMIR Dermatology (http://derma.www.mybigtv.com), 27.09.2022。
这是一篇开放获取的文章,根据创作共用署名许可协议(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)的条款发布,允许在任何媒介上不受限制地使用、分发和复制,前提是正确引用了首次发表在JMIR Dermatology上的原创作品。必须包括完整的书目信息,http://derma.www.mybigtv.com上的原始出版物的链接,以及此版权和许可信息。